一些疾病涉及自身免疫反应，当身体开始攻击自己的细胞和蛋白质时。这些疾病背后的生物学机制往往是未知的，使得治疗具有挑战性。现在，TMDU的一个小组已经创建了一种被称为“抗mda5抗体阳性皮肌炎”的疾病的小鼠模型。该模型的使用使他们能够识别免疫系统中对疾病发展至关重要的成分，这对未来的治疗具有重要意义。
皮肌炎是特发性炎症性肌病的一种，它引起典型的皮疹和肌肉无力，导致残疾和过早死亡。作为正常免疫反应的一部分，身体产生被称为抗体的蛋白质，对单个“抗原”或外来物质具有特异性。然而，自身免疫反应涉及人体蛋白质抗体的异常产生，称为“自身抗体”。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎涉及产生针对MDA5蛋白的自身抗体，引起皮疹和肺部炎症和纤维化，称为间质性肺病(ILD)。这种疾病通常进展迅速，死亡率高，目前的抗炎治疗无效。
由于MDA5参与人体对某些病毒的反应，研究小组随后模拟了肺部的病毒感染。产生抗mda5抗体的小鼠出现了明显的肺部炎症和纤维化，模拟了人类患者的发病机制，成功地模拟了这种疾病。
然后，研究人员分析了小鼠体内发生的特定免疫反应，并研究了这些反应是如何导致疾病的。在参与免疫反应的各种细胞中，他们发现被称为“cd4阳性T细胞”的细胞是ILD发展的关键。通过实验，减少这些细胞的数量可以减轻观察到的肺损伤。这些T细胞的参与得到了病人肺部尸检结果的支持。
研究小组继续在小鼠模型中发现了一种名为白细胞介素-6的信号分子水平升高。“实验性降低白细胞介素-6水平改善了ILD的发展，”资深作者Naoko Okiyama博士解释说，“这表明针对白细胞介素-6的医学干预可能是ILD的潜在治疗选择。”
本研究建立的小鼠模型为研究抗mda5抗体阳性皮肌炎的机制提供了关键工具，其价值通过鉴定免疫系统中参与这种高度进展性疾病的关键因素得到了证明。这项研究的未来工作可能有助于开发更具体、更有效的治疗方法，改善治疗和生活质量。
