2024-06-15 13:22

儿童期SLE器官损害预测因子的新见解

儿童期发病的系统性红斑狼疮(cSLE)是一种慢性、严重的自身免疫性疾病,具有早期器官损伤的风险。确定儿童的具体预测因素对于预防此类损害至关重要。欧洲风湿病协会联盟(EULAR)在其2024年大会上举办了一场儿科风湿病学会议,展示了与cSLE损伤累积相关因素的新工作,重点是皮质类固醇治疗方案和维持低疾病活动性。

cSLE是一种罕见的多系统疾病,具有显著的相关发病率,但基于证据的指南很少,因此管理通常基于临床专业知识。EULAR/ACR-2019标准在cSLE患者中显示出敏感性,这可以更早地识别单个或主要器官受累的患者,但在这一弱势群体中识别特定的预测因子对于预防长期损伤至关重要。这项新研究在2024年EULAR大会上发表,旨在研究临床、人口统计学和治疗变量如何与cSLE损伤累积相关。Maria Hanif和他的同事们希望,根据疾病病程中的平均疾病活动水平对患者进行分层,将有助于他们确定损伤的独立预测因素——即使是在疾病活动较低的儿童中。为了实现这一目标,我们收集了430名参加英国JSLE队列研究的儿童的数据。对整个队列以及基于疾病活动性的两个亚组进行了分析:低活动性和中高活动性。在平均46个月的随访期间,23%的儿童经历了器官损伤。在整个队列中,多变量分析显示有三个因素与损害发生相关:甲基强的松龙暴露、经时间调整的医师总体评估(PGA)平均评分和经时间调整的SLE疾病活动指数(AMS)平均评分。当只观察中高疾病活动度亚组时,28.1%的人经历了损伤——但同样的三个因素被确定为预测因素。在低疾病活动度亚组中,20.5%的儿童出现新的损伤,甲泼尼龙暴露和时间调整平均PGA评分与损伤发生有关,但与AMS评分无关。这项研究强调了皮质类固醇暴露作为cSLE的一个重要的、潜在的可改变的危险因素的作用,并建议有必要审查儿科的剂量限制-通常超过成人的建议。此外,疾病活动性和损害之间存在直接联系,SLE疾病活动性指数(SLEDAI)每增加1个单位,中高活动性患者的损害风险就会增加13-15%。在AMS为4或更低的患者中没有观察到这一点,这表明通过治疗靶向策略维持低疾病活动性可以大大降低损伤风险。这些发现强调需要更新治疗方案,限制皮质类固醇的使用,同时仍然有效地控制疾病活动。